Fakta

Neuroendokrina tumörer (NET) utvecklas från neuroendokrina celler eller deras stamceller. Inom medicinen vill man använda uttrycket ”endokrin” eller ”neuroendokrin” som en samlingsterm för alla tumörer som har sitt ursprung i dessa celler. Det vanligaste är att man använder uttrycket ”neuroendokrina tumörer” (NET). Tidigare kallade man denna typ av tumörer för ”karcinoider”, som betyder ”cancerliknande”. Den termen används sällan idag, men om den används avser den oftast neuroendokrina tumörer i tunntarmen, första delen av tjocktarmen och lungorna. I Sverige insjuknar årligen 400 till 500 patienter med NET. Men det är betydligt fler som har diagnosen, och en patient kan leva mycket länge med cancersjukdomen även när den har spridit sig.

De hormonproducerande celltyperna finns i nästan alla kroppens organ, och NET kan därför utvecklas i de flesta organ. Oftast uppstår denna typ av tumör i tunntarmen (25%), lungorna (20%), tjocktarmen (8%), bukspottkörteln (7%), magsäcken och blindtarmens bihang (5%). Neuroendokrina tumörer kan utvecklas i alla åldrar men är vanligast från 50-årsåldern och uppåt.

 

Symtom

Neuroendokrina tumörer växer ofta långsamt och symtomen kommer därför gradvis, ibland under flera år. Symtomen beror på i vilket organ tumören växer och om tumören producerar peptider. Peptider är en kedja av aminosyror som är sammankopplade. Symtomen vid neuroendokrina tumörer varierar från patient till patient, och vissa patienter har inga symtom alls. 
De vanligaste symtomen är:

  • Smärtor
  • Viktminskning
  • Kraftlöshet
  • Hormonella symtom

Tumören i tunntarmen och i första delen av tjocktarmen kan ge upphov till så kallat karcinoidsyndrom, det vill säga ansiktsrodnad utan värmekänsla, diarré och andningsbesvär.

 

Undersökning

Vid misstanke om neuroendokrin tumörsjukdom blir man inlagd på sjukhus. Vilka undersökningar som görs beror på var man misstänker att tumören sitter. Den vanligaste undersökningsmetoden i utredningen är datortomografi. Titthålsundersökning av tarmkanalen kan också vara aktuellt. Det tas även blodprover, särskilt för att ta reda på om nivåerna av kromogranin A är förhöjda, vilket de är hos patienter med neuroendokrina tumörer. I vävnadsprover från tumören undersöker man vilka hormoner cancercellerna producerar och hur fort de växer. Undersökningarna ger information om vilken behandling som kan bli aktuell.

 

Behandling

I dag är kirurgi, där hela tumören tas bort, den enda behandling som kan bota patienter med neuroendokrin tumör. Alla andra behandlingsformer är palliativa, dvs. reducerande och lindrande. Om det inte går att ta bort hela tumören, tar man bort så mycket tumörvävnad som möjligt för att minska utsöndringen av hormoner. Detta görs därför att låga hormonnivåer ofta förbättrar symtomen och därför att risken för spridning till andra organ minskar.

De flesta patienter med neuroendokrin tumör får läkemedelsbehandling. Idag finns det två huvudtyper av biologiska läkemedel som används, interferon respektive somatostatinanaloger. Somatostatin är ett ämne som finns i kroppen och som hämmar frisättningen av hormoner samt minskar utsöndringen av sekret i gallblåsan, tunntarmen och bukspottkörteln. Interferon finns också naturligt i kroppen. Det har en celldödande effekt och stimulerar immunsystemet.

Cellgifter, eller cytostatika, är en viktig behandling för patienter med NET vars tumör växer snabbt, dvs. har en hög ki-67. Vid exempelvis NET i bukspottkörteln består läkemedelsbehandlingen av cytostatika eller så kallade målriktade läkemedel.
De målriktade läkemedlen verkar i huvudsak genom att strypa blodtillförseln till tumören samt hämma tillväxt och celldelning. Ett av läkemedlen hämmar även den så kallade cellmetabolismen.
Ytterligare en behandlingsmetod är riktad isotopbehandling. En isotop (radionuklid) är ett kemiskt ämne som avger strålning. Vid riktad isotopbehandling kombineras isotoperna med ett ämne som sprutas in i kroppen och dras till tumören. Strålningen riktas därmed mot tumörvävnaden och övriga vävnader skonas.
En teknik kallad Lu-PRRT (”lutetium behandling”) kan lindra symtomen hos en del patienter vars sjukdom har spridit sig eller inte kan avlägsnas genom operation. Behandlingen kan få tumören att stanna upp i sin tillväxt under kortare eller längre tid.

 

Referenser:
  1. http://www.carpanet.se
    Carpa NET är en förening som vänder sig till patienter med hormonproducerande tumörer t.ex. neuroendokrina tumörer, endokrina pankreastumörer, binjurebarkscancer etc. Den är också öppen för berörda familjer och vänner, människor som arbetar med vård av patienter, för forskningspersonal inom området eller andra intresserade.
  2. https://www.cancerfonden.se/
    Cancerfondens informations- och stödlinje. Hit kan framförallt patienter och närstående vända sig med frågor och funderingar om cancer. Man lämnar inte medicinska råd, men är tillgänglig på ett sätt som sjukvården inte alltid kan vara. Linjen är bemannad med legitimerad sjukvårdpersonal med  erfarenhet av arbete inom cancervården, vilket gör att de har rätt kompetens för att besvara frågor och ge stöd vid oro.
SE2010190091 (Oktober 2020)
×

Medical Information Request

×

Ask Speakers