Här återfinns information till dig som behandlande läkare eller sköterska till ITP-patienter. Nedan finns utskriftsvänligt anpassat patientmaterial kring ITP till dina patienter.

Klicka här för att ladda ner utskriftsvänlig patientinformation kring ITP→

Vad är ITP? 
ITP är en vanlig orsak till lågt antal trombocyter. ITP orsakas av att kroppens immunförsvar angriper egna friska trombocyter och leder till en förhöjd risk för olika typer av blödningar.1-3 

Hur vanligt är ITP?
ITP kan uppstå hos både barn och vuxna. Det är något vanligare bland kvinnor än män och risken att utveckla ITP är högre ju äldre man blir.4-6

 

  • Ca 3,3 per 100 000 vuxna per år diagnostiseras med ITP7
  • Förekomsten av ITP hos vuxna är ca 9,5 fall per 100 0007
  • ITP är vanligare bland kvinnor än män främst i åldrar mellan 30 till 60 år7
  • De flesta barn som drabbas av ITP är mellan 2 till 6 år vid diagnos8

 

Typer av ITP 
ITP indelas i två typer; primär ITP och sekundär ITP.  
Primär ITP uppstår vid låga nivåer av trombocyter i blodet som inte kan förklaras av andra orsaker eller tillstånd.5,9
Sekundär ITP orsakas av ett tillstånd som triggar immunförsvaret5,9 som exempelvis:10

  • Efter en viral eller bakteriell infektion
  • Efter vaccination
  • Efter att ha utsatts för giftigt ämne
  • I association med annan sjukdom (t.ex. systemisk lupus erythematosus, HIV, lymfom med flera)

 

Vissa patienter får endast en akut episod av ITP där antal trombocyter sedermera återgår till normala nivåer utan behandling efter en kortare tidsperiod, medan andra får ett reducerat antal trombocyter som varar under en längre tid.11 Flertalet behöver inte någon behandling. Det finns dock en grupp av patienter med ITP som kan få refraktär eller kronisk ITP.9,11 Dessa patienter har ofta väldigt lågt antal trombocyter över längre tidsperioder och fler än ett behandlingsalternativ har tillämpats.11

 

Vad orsakar ITP? 
Vid ITP misstar sig immunförsvaret och angriper kroppens trombocyter, som leder till att de förstörs. De förstörda trombocyterna avlägsnas sedan via mjälten.3,12 
Ibland när man har ITP produceras också mindre trombocyter än normalt. Anledningen till varför är fortfarande okänt.3,11,13
Hos vissa patienter kan ITP vara kopplat till virala eller bakteriella infektioner såsom körtelfeber eller andra vanliga virusinfektioner.4,12 Dessa infektioner kan aktivera eller starta en immunreaktion som leder till ITP. En minoritet av barn med akut ITP kommer att utveckla en kronisk ITP1

 

Symtom vid ITP 
Symtom på ITP kan inkludera ett eller flera av följande:6,10,12

  • Blåmärken utan bakomliggande förklaring
  • (röda eller lila missfärgade fläckar) alternativt
  • att patienten lätt börjar blöda vid små skador eller skärsår
  • Näsblod, blödningar i tandkött
  • eller mörka blodblåsor i munnen
  • Blod i avföring eller urin (ovanligt)
  • Små petekier (prickar på huden)
  • Rikligare menstruationsperioder än vanligt
  • Känsla av trötthet eller utmattning

 

Hur diagnostiseras ITP? 
Vid en ITP utredning måste andra orsaker uteslutas. Därav följer att utredningen kan komma att inkludera en utförlig genomgång av patientens hälsosituation, kroppsundersökning, blodprov, bilddiagnostiska undersökningar och ibland benmärgsprov.14
En frisk individ har mellan 150x10.9 och 400x10.9 trombocyter. Tröskelvärdet för att kunna ställa diagnosen ITP har definierats till ett trombocytvärde på 100x10.9 eller mindre9

Hur behandlas ITP?
Svenska riktlinjer för ITP finns att läsa om du klickar här15
Novartis tillhandahåller läkemedlet Revolade till ITP. Mer information om Revolade om du klickar här16

 

ITP vid graviditet

Ett lågt antal trombocyter kan ibland upptäckas när en kvinna är gravid. Det är relativt vanligt eftersom en graviditet kan reducera antalet trombocyter.14 Ett graviditetsrelaterat lågt trombocyttal står för mellan 70-80% av alla fall med nyupptäckt trombocytopeni i samband med graviditet och tenderar att oftast uppstå i mitten av den andra eller tredje trimestern.17  
Då trombocyter tenderar att sjunka i tredje trimestern ökar man ofta frekvensen av prover för att följa patientens värde. Detta för att ge information kring vilken vård och omhändertagande som behövs vid förlossningen. Målet med eventuell behandling i detta skede är att säkra att kvinnan har tillfredsställande antal trombocyter för att på ett säkert sätt kunna föda barn.14
Några av de tillgängliga ITP-behandlingarna är inte lämpliga för gravida kvinnor.14 Följ rekommendationer i aktuella riktlinjer för lämpliga behandlingsalternativ.15  
I ett mycket litet antal av graviditeterna med ITP, ungefär 3%, passerar moderns antikroppar moderkakan och påverkar antal tromobcyter hos fostret.14 I dylika fall brukar trombocyter öka inom ungefär en vecka efter födseln eftersom barnet då utvecklar sitt eget immunförsvar. Behandling behövs sällan vid detta tillstånd. Ett lågt antal trombocyter kan ibland upptäckas när en kvinna är gravid. Det är relativt vanligt eftersom en graviditet kan reducera antalet trombocyter.14 Ett graviditetsrelaterat lågt trombocyttal står för mellan 70-80% av alla fall med nyupptäckt trombocytopeni i samband med graviditet och tenderar att oftast uppstå i mitten av den andra eller tredje trimestern.17
Då trombocyter tenderar att sjunka i tredje trimestern ökar man ofta frekvensen av prover för att följa patientens värde. Detta för att ge information kring vilken vård och omhändertagande som behövs vid förlossningen. Målet med eventuell behandling i detta skede är att säkra att kvinnan har tillfredsställande antal trombocyter för att på ett säkert sätt kunna föda barn.14
Några av de tillgängliga ITP-behandlingarna är inte lämpliga för gravida kvinnor.14 Följ rekommendationer i aktuella riktlinjer för lämpliga behandlingsalternativ.15
I ett mycket litet antal av graviditeterna med ITP, ungefär 3%, passerar moderns antikroppar moderkakan och påverkar antal tromobcyter hos fostret.14 I dylika fall brukar trombocyter öka inom ungefär en vecka efter födseln eftersom barnet då utvecklar sitt eget immunförsvar. Behandling behövs sällan vid detta tillstånd. 

 

ITP hos barn

Som hos vuxna med ITP är ITP hos barn också en uteslutningsdiagnos.14,18  
Symtom av ITP hos barn är samma som de hos vuxna och kan inkludera:6,12

  • Blåmärken utan bakomliggande förklaring (röda eller lila missfärgade fläckar)
  • Små petekier (prickar på huden)
  • Lätt att börja blöda mycket vid lindriga skador, skärsår, tandkött eller ur näsan
  • Mörka blodblåsor i munnen
  • Blod i avföring eller urin
  • Rikligare menstruationsperioder än vanligt

 

De flesta barn med ITP har inte svåra problem med blödningar trots mycket lågt antal trombocyter.18 Som ett resultat av detta är besluten kring hur man ska behandla barn med ITP baserat på flera faktorer inkluderande barnets medicinska historia och livsstil. Dessutom, förutom för blåmärken, har de flesta barn inga symtom av sin ITP annat än när de skadar sig och blöder.14
När unga tjejer med ITP börjar menstruera kan det ibland bli besvärligt varför det då är viktigt att diskutera eventuell oro och bekymmer med patienten. En annan känslig situation kan vara när barn och ungdomar som är medvetna om sitt utseende får synliga blåmärken14 eller situationer som kan bli ämne för spekulation kring misshandel och övergrepp. Rekommendera gärna därför barn och/eller föräldrar kring att det kan vara viktigt att de i sin tur informerar personal på förskola och skola så att de är medvetna om att barnet kan ha många blåmärken för att skapa förutsättningar att hantera eventuella situationer som kan uppstå.  

 

Hur behandlas ITP hos barn?

Svenska riktlinjer för ITP hos barn finns att läsa om du klickar här19

Novartis tillhandahåller läkemedlet Revolade till ITP från ett års ålder. Mer information om Revolade om du klickar här16

 

Att tänka på med kosten
Generellt sett är det alltid önskvärt med en hälsosam livsstil. Rekommendera dina patienter att följa allmänna kostrekommendationer inkluderande frukt och grönsaker.  
Håll koll på vilka andra läkemedel, hälsokostpreparat eller andra substanser dina ITP-patienter använder. Några av dessa kan ha effekt på deras immunförsvar och påverka antalet trombocyter men också interagera med andra receptbelagda läkemedel. Uppmana gärna dina patienter att hålla dig/er uppdaterade på vilka mediciner de äter och att konsultera er innan de påbörjar behandling med nya mediciner eller hälsopreparat.

 

Att tänka på kring patientens livsstil 
För en patient med ITP kan det ibland krävas vissa förändringar i livsstil för att på bästa sätt kunna hantera den nya situationen.20 Försök att undvika aktiviteter med hög risk för stötar och skador som kan orsaka inre blödningar. Motsvarande, om ett barn har ITP, kan det vara nödvändigt att undvika kontaktsporter och aktiviteter såsom klättring, cykling eller skateboard.18 Hjälmar och annan skyddsutrustning bör anses som obligatorisk om sådan aktivitet inte går att undvika. Följ gärna upp detta i diskussion med dina patienter med ITP för att i så stor utsträckning som möjligt skapa en tillvaro och livsstil som fungerar både på kort och lång sikt.
Det kan ibland vara till hjälp för vissa patienter att föra dagbok för att se samband mellan antalet trombocyter och eventuella komplikationer. Här kan också föräldrar hjälpa sina barn med ITP. 
Viktigast av allt: De allra flesta med ITP bör kunna leva ett fullvärdigt liv med hög livskvalité.

Utskriftsvänligt ITP-information till dina patienter kan du ladda ner här. Detta material bygger på samma information som här och är utformat för att ge enkelt stöd till patienter med ITP och underlätta besöken i vården.

 

Referenser
  1. Stasi R, Provan D. Management of immune thrombocytopenic purpura in adults. Mayo Clin Proc. 2004;79:504–22.
  2. Chang M, et al. Immune thrombocytopenic purpura (ITP) plasma and purified ITP monoclonal autoantibodies inhibit megakaryocytopoiesis in vitro. Blood. 2003;102:887–95.
  3. Cooper N, Bussel J. The pathogenesis of immune thrombocytopaenic purpura. Br J Haematol. 2006;133:364–74.
  4. Neylon AJ et al. Clinically Significant Newly Presenting Autoimmune Thrombocytopenic Purpura in Adults: A Prospective Study of a Population-Based Cohort of 245 Patients. Brit J Haem. 2003;122;966–74.
  5. Cines D, Blanchette V. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2002;346:995−1008.
  6. Cines D, McMillan R. Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med. 2005;56:425–42.
  7. Platelet Disorder Support Association. ITP in Adults. Available at https://www.pdsa.org/adults.html Last accessed May 2020.
  8. Platelet Disorder Support Association. ITP in Kids. Available at https://www.pdsa.org/children.html Last accessed May 2020.
  9. Rodeghiero F, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009;113:2386–93.
  10. Platelet Disorder Support Association. What is ITP? Available at https://www.pdsa.org/what-is-itp.html Last accessed May 2020.
  11. Neunert C, et al. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011;117:4190−207.
  12. Healthline Idiopathic Thrombocytopenia Purpura. Available from: http://www.healthline.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-purpura-itp... Last accessed May 2020.
  13. Gernsheimer T. Epidemiology and pathophysiology of immune thrombocytopenic purpura. Eur J Haematol Suppl. 2008;80:3–8.
  14. Provan D, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;115:168–86.
  15. ITP-riktlinjer Svensk förening för hematologi. Available at http://sfhem.se/Files.aspx?f_id=113992 Last accessed May 2020
  16. Information om Revolade - Medhub. Available at https://www.medhub.se/lakemedel/hematologi/revolader/revolader Last accessed May 2020
  17. Gernsheimer T, et al. How I treat thrombocytopenia in pregnancy. Blood. 2013;121:38 –47
  18. British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol. 2003;120:574–96.
  19. Svenska VPH-gruppens hemsida. Available at https://pho.barnlakarforeningen.se/wp-content/uploads/sites/20/2019/03/P... Last accessed May 2020.
  20. National Heart, Lung, and Blood Institute. Living with Immune Thrombocytopenia. Available from: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombocytopenia Last accessed May 2020.

 

 

SE2005083833 (maj 2020)
×

Medical Information Request

×

Ask Speakers