Polycytemia vera (PV) är den vanligaste av de Philadelphiakromosomnegativa klassiska myeloproliferativa neoplasierna (MPN) och utgör cirka 45 % av alla MPN-fall.1,2 Det är en allvarlig sjukdom som orsakas av dysreglerad JAK/STAT signalering (januskinas/signal transducer and activator of transcription), vilken leder till hög produktion av röda blodkroppar som i sin tur kan orsaka trombos leukocytos och/eller trombocytos vilket kan ge allvarliga konsekvenser.1,3,4

Patogenesen vid PV4

Patienter med PV kan uppvisa ett flertal olika kliniska symtom.1,5
 

Diagnoskriterier för PV1,5

PV kan persistera i många år utan distinkta stadier eller tydlig progression. Hos en minoritet av patienterna kan sjukdomen övergå i myelofibros (MF) eller akut myeloisk leukemi (AML).1
 

Komplikationer vid PV1

Patienter med PV har ökad risk för mikrovaskulära och makrovaskulära komplikationer och svåra PV- associerade symtom.1 Vissa patienter med höga trombocyttal kan även drabbas av blödningskomplikationer.6

Kliniska komplikationer vid PV1,7,8

 

Kardiovaskulära komplikationer, t.ex. tromboser, är den främsta dödsorsaken vid PV och står för cirka 45 % av dödsfallen.9

Livskvaliteten hos patienter med PV påverkas kraftigt av de konstitutionella och generella MPN- symtomen eftersom dessa symtom begränsar förmågan att delta i fysiska och sociala aktiviteter.7 Fatigue och klåda är de vanligaste av dessa symtom.7
Symtomen vid PV orsakas av ökad produktion av cirkulerande inflammatoriska cytokiner till följd av den onormala aktiveringen av JAK/STAT signalering.10

Symtomutredning

Symtombördan vid PV kan vara svår. En del patienter är inte medvetna om att de har symtom eftersom dessa utvecklas gradvis och kan avfärdas som helt normala ålderstecken, t.ex. trötthet och inaktivitet.7 Det är därför viktigt att läkaren kommunicerar med patienterna och noga utreder deras symtom. MPN10, eller MPN-SAF TSS (Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form Total Symptom Score) är ett validerat instrument för symptombedömning vid MPN sjukdom11.

Det är avsett att användas för:

• Kvantitativt bedöma symtombördan hos patienter med MPN
• Följa sjukdomsprogression och behandlingssvar för att underlätta behandling/hantering
• Förbättra kommunikationen mellan läkare och patient.

MPN10 WEBBAPPEN11

Klicka på bilden för att lära dig mer om MPN

Referenser
  1. Tiziano Barbui et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and indepth discussion. Blood Cancer Journal (2018) 8:15
  2. Rollison DE, Howlader N, Smith MT, et al. Epidemiology of myelodysplastic syndromes and chronic myeloproliferative disorders in the United States, 2001-2004, using data from the NAACCR and SEER programs. Blood. 2008;112(1):45-52.
  3. Stuart BJ, Viera AJ. Polycythemia vera. Am Fam Physician. 2004;69(9):2139-2144.
  4. Levine RL, Pardanani A, Tefferi A, Gilliland DG. Role of JAK2 in the pathogenesis and therapy of myeloproliferative disorders. Nat Rev Cancer. 2007;7(9):673-683.
  5. Landolfi R, Nicolazzi MA, Porfidia A, Di Gennaro L. Polycythemia vera. Intern Emerg Med. 2010;5(5):375-384.
  6. Passamonti F. How I treat polycythemia vera. Blood. 2012;120(2):275-284.
  7. Scherber R, Dueck AC, Johansson P, et al. The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form (MPN-SAF): international prospective validation and reliability trial in 402 patients. Blood. 2011;118(2):401-408.
  8. Falanga A, Marchetti M. Thrombotic disease in the myeloproliferative neoplasms. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:571-581.
  9. Marchioli R, Finazzi G, Landolfi R, et al. Vascular and neoplastic risk in a large cohort of patients with polycythemia vera. J Clin Oncol. 2005;23(10):2224-2232.
  10. Hasselbalch HC. The role of cytokines in the initiation and progression of myelofibrosis. Cytokine Growth Factor Rev. 2013;24(2):133-145.
SE2003034329 (Mars 2020)
×

Medical Information Request

×

Ask Speakers