Stills sjukdom inklusive sJIA och AOSD är autoinflammatoriska sjukdomar. De kan orsaka smärta, svullnad och inflammation i en eller flera leder, liksom utslag och feber. 

Ett pro-inflammatoriskt protein som kallas IL 1-beta spelar en viktig roll i de inflammatoriska processerna vid Stills sjukdom.

 

Juvenil idiopatisk artrit (JIA) är den vanligaste inflammatoriska ledsjukdomen hos barn och den kliniska bilden är heterogen. Incidensen i Norden är ca 15/100 000 barn/år. JIA är en uteslutningsdiagnos som ställs när andra orsaker uteslutits genom klinisk undersökning och laboratorieundersökningar.

Den heterogena sjukdomsbilden avspeglas i sju undergrupper, baserat framför allt på antal inflammerade leder, hudutslag och feber.

Systemisk juvenil idiopatisk artrit

Den systemiska formen (högst 10 % av alla barn med JIA) skiljer sig från de övriga formerna men räknas fortfarande till sjukdomsgruppen. Den kan drabba barn från 6 månaders till 18 års ålder och skiljer sig från övriga JIA typer genom att lika många pojkar som flickor insjuknar. Dessa patienter har artrit i en eller flera leder tillsammans med (eller föregånget av) feber som varat i minst 2 veckor och minst en av följande:
 

  • Flyktigt erytematöst (laxrosa) utslag
  • Generellt förstorade lymfkörtlar
  • Hepatomegali (förstorad lever) och/eller splenomegali (förstorad mjälte)
  • Serosit, oftast perikardit (hjärtsäcksinflammation), ibland pleurit (lungsäcksinflammation)

 

Temperaturen karaktäriseras av en tydlig febertopp varje dygn, ofta med regelbundenhet. Hudutslaget som är flyktigt och icke-vaskulitiartat är tydligast vid febertoppen och beskrivs ofta som laxrosa och makulopapulöst, men variationen är stor. Ofta sitter det på bålen och kan ibland klia. Ledinflammationen kan komma långt efter de systemiska symtomen, vilket kan försvåra ställandet av och fördröja diagnosen.

Symtom och kliniska fynd

  • Svängande feber: Oftast hög på kvällen/natten och låg på morgonen
  • Makulopapulöst hudutslag: Framför allt på bålen som blossar när febern är hög
  • Lever-/mjältförstoring
  • Lymfkörtelförstoring
  • Serosit; såsom perikardit och/eller pleurit
  • Ledsmärtor: Artrit kan finnas vid debut eller komma långt senare

Vill du veta mer?
www.periodicfevers.com


Referenser
  1. https://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=6155 16.09.2020

Still's sjukdom hos vuxna (AOSD) är en sällsynt systemsjukdom som anses vara ett komplext autoinflammatoriskt syndrom. Autoinflammatoriska sjukdomar påverkar främst det innata immunsystemet. Sjukdomen förekommer över hela världen och drabbar vanligtvis vuxna (medianåldern vid diagnos är cirka 36 år), även om fall upp till 83 års ålder har beskrivits.

Symptom

Feber förekommer hos 60-100% av patienterna. Den toppar vanligtvis en eller två gånger dagligen, med den högsta temperaturen (39°C) på kvällen. Febern är ofta en föregångare till andra manifestationer. Idag representerar AOSD 3 till 20% av feber av okänd orsak i Europa.

Ledvärk är ett annat vanligt symptom (70-100%). Ledsmärta och artrit involverar främst handleder, knän och fotleder. Även om ledsymptomen initialt är milda och kortvariga, kan de utvecklas till en kroniskt destruktiv symmetrisk polyartrit med en klassisk karpal ankylos. Aspiration av ledvätska avslöjar ofta en inflammatorisk ledvätska med neutrofil övervikt.

I 60-80% av AOSD-fallen uppträder ett makulärt eller makulopapulärt flyktigt laxfärgat hudutslag tillsammans med febertopparna. Det finns övervägande på proximala extremiteterna och bålen. 

Halsont kan också vara ett tidigt symptom på AOSD. Det förekommer hos ungefär 70% av patienterna före eller under den första månaden av varje sjukdomsskov och har kopplats till en virusinfektion, inflammation i de cricoarytenoidala lederna eller en aseptisk icke-exsudativ faryngit.

Andra symtom som rapporterades i samband med AOSD inkluderar: myalgi (45%), lymfadenit (50%), splenomegali (40%), hepatomegali (30%), pleurit (21%), perikardit (16%), viktminskning (27%) och buksymtom (18%).1


Vill du veta mer?
www.periodicfevers.com


Referenser
  1. Gerfaud-Valentin M, et al. Autoimmun Rev 2014; 13: 708-722
SE2010137032 (13 okt 2020)
×

Medical Information Request

×

Ask Speakers